miércoles, 23 de marzo de 2011

TRASTORNOS MENTALES DE TIPO ORGANICO


Delirium, demencia, trastornos amnésicos y otros trastornos cognoscitivos

Esta sección incluye el delirium, las demencias, los trastornos amnésicos y los trastornos cognoscitivos
no especificados. La alteración predominante es un déficit clínicamente significativo de
las funciones cognoscitivas o la memoria que representa un cambio del nivel previo de actividad.
En esta sección cada trastorno es debido a una enfermedad médica (aunque no se haya identificado
de un modo específico) o al consumo de una sustancia (p. ej., de drogas, medicamentos o tóxicos),
o a una combinación de estos factores.
En el DSM-III-R estos trastornos se incluyeron en la sección titulada «Síndromes y trastornos
mentales orgánicos». El término trastorno mental orgánico no es muy usado en el DSM-IV,
ya que implica incorrectamente que los trastornos mentales «no orgánicos» carecen de una base
biológica. En el DSM-IV los trastornos antes llamados «trastornos mentales orgánicos» se han
agrupado en tres secciones: 1) delirium, demencia, trastorno amnésico y otros trastornos cognoscitivos;
2) trastornos mentales debidos a una enfermedad médica, y 3) trastornos por consumo de
sustancias.
El delirium se caracteriza por una alteración de la conciencia y un cambio de las cogniciones
que se desarrollan a lo largo de un breve período de tiempo. Los trastornos incluidos en el apartado
«Delirium» son enumerados de acuerdo con la etiología que se les presupone; delirium debido
a etiologías múltiples o delirium no especificado (si la etiología es indeterminada).
La demencia se caracteriza por déficit cognoscitivos múltiples que implican un deterioro de
la memoria. Las demencias son también enumeradas de acuerdo con su presumible etiología: demencia
debida a una enfermedad médica, demencia inducida por sustancias (p. ej., debida a abuso
de drogas, a medicamentos, o a la exposición a un tóxico), demencia debida a etiologías múltiples
o demencia no especificada (si la etiología es indeterminada).
El trastorno amnésico se caracteriza por el deterioro de la memoria en ausencia de otros deterioros
cognoscitivos significativos. Los trastornos en el apartado «trastornos amnésicos» se
enumeran de acuerdo con su etiología presumible: trastorno amnésico debido a una enfermedad
médica, trastorno amnésico persistente inducido por sustancias o trastorno amnésico no especificado.
El trastorno cognoscitivo no especificado se reserva para los cuadros clínicos que se caracterizan
por alteraciones cognoscitivas presumiblemente debidas a una enfermedad médica o inducidas
por sustancias, que no cumplen los criterios para algunos de los trastornos enumerados en
otro lugar de esta sección.
La discusión de los síntomas generales para cada grupo de trastornos va precedida de un texto,
a modo de introducción, según la etiología específica de cada uno de ellos.

Los trastornos del apartado «Delirium» tienen en común la alteración de la conciencia y de las
funciones cognoscitivas, pero se diferencian en su etiología: delirium debido a una enfermedad
médica, delirium inducido por sustancias (incluyendo los efectos secundarios de los medicamentos)
y delirium debido a múltiples etiologías. Además, los cuadros en los que el clínico no
es capaz de determinar la etiología específica del delirium se incluyen en este apartado como delirium
no especificado.
Características diagnósticas
La característica esencial de un delirium consiste en una alteración de la conciencia que se
acompaña de un cambio de las funciones cognoscitivas que no puede ser explicado por la preexistencia
o desarrollo de una demencia. La alteración se desarrolla a lo largo de un breve período
de tiempo, habitualmente horas o días, y tiende a fluctuar a lo largo del día. A través de la historia,
del examen físico o de las pruebas de laboratorio se demuestra que el delirium se debe a los
efectos fisiológicos directos de una enfermedad médica, de la intoxicación por o la abstinencia de
sustancias, del consumo de medicamentos o de la exposición a tóxicos, o bien a una combinación
de estos factores.
La alteración de la conciencia se manifiesta por una disminución de la capacidad de atención
al entorno. La capacidad para centrar, mantener o dirigir la atención está deteriorada (Criterio A).
Las preguntas deben repetirse debido a que la atención del sujeto es vaga, éste puede perseverar en
una respuesta a una pregunta previa en lugar de focalizar su atención de forma adecuada, y los estímulos
irrelevantes le distraen con facilidad. Debido a estos problemas, puede ser difícil (o imposible)
mantener una conversación.
Hay otros cambios de las funciones cognoscitivas (deterioro de la memoria, desorientación o
alteraciones del lenguaje) o existen alteraciones de la percepción (Criterio B). El deterioro de la memoria
se manifiesta con más frecuencia en la memoria reciente y puede comprobarse preguntando
al sujeto por algunos objetos no relacionados o haciéndose repetir una frase corta tras unos minutos
de distracción. Frecuentemente, la desorientación está referida al tiempo (p. ej., pensando que es
por la mañana cuando en realidad es medianoche) o al espacio (p. ej., pensando que está en casa
cuando en realidad está en el hospital). En el delirium leve el primer síntoma que suele aparecer es
la desorientación temporal. Menos frecuente es la desorientación autopsíquica. La alteración del
lenguaje se hace evidente con la disnomia (p. ej., deterioro de la capacidad para nombrar objetos)
o la disgrafia (p. ej., deterioro de la capacidad para escribir). En algunos casos el lenguaje es vago
e irrelevante y en otros, caudaloso e incoherente, con saltos imprevisibles de unos temas a otros.
Para el clínico puede ser difícil valorar los cambios de la función cognoscitiva, puesto que el sujeto
suele estar poco atento e incoherente. En estas circunstancias ayuda la revisión cuidadosa de la
historia y la obtención de información de otras personas, con preferencia los familiares.
Las alteraciones perceptivas pueden incluir interpretaciones erróneas, ilusiones o alucinaciones.
Por ejemplo, el ruido de una puerta puede ser tomado por un disparo de pistola (interpretación
errónea), las arrugas de la ropa de la cama pueden parecer objetos animados (ilusión) o el sujeto
puede «ver» a un grupo de personas volando sobre su cama cuando, en realidad, allí no hay
nadie (alucinación). Las alucinaciones y falsas percepciones sensoriales son sobre todo de tipo visual,
pero también pueden pertenecer a otras modalidades sensoriales. Las percepciones erróneas
pueden ser simples y uniformes o altamente complejas. A menudo hay una convicción delirante
de la realidad de las alucinaciones y una respuesta emocional y comportamental congruente con
sus contenidos.
La alteración se desarrolla en un breve espacio de tiempo y tiende a fluctuar a lo largo del día
(Criterio C). Por ejemplo, durante la mañana el sujeto puede estar coherente y cooperador, pero a
medianoche puede insistir en quitarse las vías de administración intravenosa y en ir a casa de sus
padres, muertos hace años.
Síntomas y trastornos asociados
El delirium se acompaña con frecuencia de una alteración del ciclo sueño-vigilia. Esta alteración
puede incluir somnolencia diurna o agitación nocturna y dificultad para mantener el sueño.
En algunos casos se presenta un cambio radical del ciclo sueño-vigilia y del ciclo noche-día. El
delirium se acompaña con frecuencia de alteraciones del comportamiento psicomotor. Muchos sujetos
están inquietos e hiperactivos y las manifestaciones del incremento de la actividad psicomotora
pueden consistir en amasamiento o rotura de las sábanas de la cama, intentos de levantarse y
ponerse de pie con movimientos súbitos e intempestivos. Por otro lado, puede haber una disminución
de la actividad psicomotora, con inactividad y letargia cercanas al estupor. La actividad
psicomotora puede oscilar de un extremo a otro a lo largo del día. El deterioro de la capacidad de
juicio puede interferir el tratamiento médico.
Los trastornos emocionales que el sujeto puede manifestar son ansiedad, miedo, depresión,
irritabilidad, ira, euforia y apatía. Algunos individuos mantienen el mismo tono emocional
a lo largo de todo el delirium y otros pasan de un estado emocional a otro de manera
rápida e imprevisible. El miedo es muy frecuente y algunas veces es el resultado de alucinaciones
amenazadoras o ideas delirantes pobremente sistematizadas. Si el sujeto presenta miedo
acusado, puede atacar a las personas que juzga amenazadoras. Puede producirse lesiones
en los intentos por levantarse de la cama, quitarse las vías intravenosas, los tubos respiratorios,
los catéteres urinarios y otros utensilios terapéuticos. La alteración del estado emocional
se hace evidente por los gritos, llamadas de ayuda, maldiciones, musitaciones, quejas y otras
vocalizaciones. Estos comportamientos predominan por la noche y cuando falta una estimulación
ambiental adecuada.
Además de los hallazgos del laboratorio característicos de las enfermedades asociadas o de su
etiología (estados de intoxicación o abstinencia), el EEG es típicamente anormal, mostrando tanto
un enlentecimiento generalizado como una actividad rápida.
Síntomas dependientes de la cultura, la edad y el sexo
En la evaluación de la capacidad mental debe tenerse en cuenta el ambiente cultural y educacional
del sujeto. Algunos individuos de ciertos ambientes pueden no estar familiarizados con la
información que se utiliza en determinadas pruebas de cultura general (p. ej., nombres de presidentes,
conocimientos de geografía), memoria (p. ej., fechas de nacimientos en culturas que no celebran
los aniversarios) y orientación (p. ej., el sentido de localización y situación puede ser conceptualmente
distinto en algunas culturas).
Los niños son más susceptibles al delirium que los adultos, en especial cuando éste se debe a
enfermedades con fiebre y a algunos medicamentos (anticolinérgicos). En los niños el delirium se
toma a veces de forma errónea como un comportamiento de falta de colaboración y puede ser difícil
obtener de aquéllos los signos cognoscitivos diferenciales. Es sugerente de delirium el hecho
de que el niño no se calme con la presencia de familiares. La proporción en cuanto al sexo refleja
que la población anciana (en la cual la proporción de mujeres a varones aumenta con la edad)
es el grupo con mayor riesgo de presentar delirium.

Prevalencia
Se ha descrito que de los sujetos mayores de 65 años hospitalizados a causa de una enfermedad
médica, aproximadamente el 10 % pueden presentar delirium en el momento de su admisión,
mientras que otro 10-15 % puede presentarlo durante su estancia hospitalaria.
Curso
Los síntomas del delirium se desarrollan habitualmente en el espacio de horas o días. Puede
empezar de forma brusca (p. ej., después de un traumatismo craneal), pero es más típico que los
síntomas aislados evolucionen hacia el delirium completo en un período de 3 días. El cuadro se
puede resolver en pocas horas o persistir durante semanas, en especial en sujetos con demencia
coexistente. Si se corrige o autolimita pronto el factor etiológico subyacente, es más probable que
la recuperación sea completa.

Demencia

Los trastornos del apartado «Demencia» se caracterizan por el desarrollo de múltiples déficit
cognoscitivos (que incluyen el deterioro de la memoria) que se deben a los efectos fisiológicos directos
de una enfermedad médica, a los efectos persistentes de una sustancia o a múltiples etiologías
(p. ej., efectos combinados de una enfermedad cerebrovascular y la enfermedad de Alzheimer).
Los trastornos de este apartado se caracterizan por un cuadro clínico con síntomas comunes,
pero se diferencian en base a su etiología. Los síntomas diagnósticos enumerados en el siguiente
apartado pertenecen a demencia tipo Alzheimer, demencia vascular, demencia debida a traumatismo
craneal, demencia debida a enfermedad de Parkinson, demencia debida a enfermedad
de Huntington, demencia debida a enfermedad de Pick, demencia debida a enfermedad
de Creutzfeldt-Jakob, demencia debida a otras enfermedades médicas, demencia inducida
por el consumo persistente de sustancias y demencia debida a etiologías múltiples. Además, la
demencia no especificada se incluye en esta sección para aquellos cuadros clínicos en los que no
se pueda determinar una etiología específica que explique los múltiples déficit cognoscitivos.

Características diagnósticas
La característica esencial de una demencia consiste en el desarrollo de múltiples déficit cognoscitivos
que incluyen un deterioro de la memoria y al menos una de las siguientes alteraciones
cognoscitivas: afasia, apraxia, agnosia o una alteración de la capacidad de ejecución. La alteración
es lo suficientemente grave como para interferir de forma significativa las actividades laborales y
sociales y puede representar un déficit respecto al mayor nivel previo de actividad del sujeto. Si
los déficit cognoscitivos se presentan exclusivamente durante el delirium, no debe realizarse el
diagnóstico de demencia. Sin embargo, el diagnóstico de demencia y delirium podrá establecerse
si la demencia está presente a veces, en ausencia del delirium. La demencia puede estimarse etiológicamente
relacionada con una enfermedad médica, con los efectos persistentes del consumo de
sustancias (incluyendo la exposición a tóxicos) o con la combinación de ambos factores.
Para establecer el diagnóstico de demencia se requiere que el deterioro de la memoria sea el
síntoma más precoz y prominente (Criterio A). Los sujetos con demencia tienen deteriorada la capacidad
para aprender información nueva y olvidan el material aprendido previamente. Ambos tipos
de deterioro de la memoria están presentes en los sujetos con demencia, aunque a veces en el
curso de la enfermedad puede ser difícil demostrar la pérdida del material aprendido previamente.
Los sujetos con demencia pueden perder objetos de valor como la cartera o las llaves, olvidan
la comida que están cocinando y pueden perderse en barrios con los que no están familiarizados.
En las formas avanzadas el deterioro de la memoria es tan intenso, que el sujeto olvida su ocupación,
el grado de escolarización, los aniversarios, los familiares o, en ocasiones, incluso su propio
nombre.
Se puede examinar la memoria preguntando al sujeto acerca de su capacidad para registrar, retener,
recordar y reconocer información. La capacidad para aprender información nueva puede valorarse
dándole una lista de palabras para que se las aprenda. Se pide al sujeto que repita la lista
de palabras (capacidad de registro), que recuerde la información después de un ligero retraso de
unos minutos (capacidad de retención y recuerdo) y que reconozca palabras de una larga lista (capacidad
de reconocimiento). Los sujetos con dificultades para aprender información nueva no pueden
ser ayudados con pistas o anotaciones (p. ej., preguntas de elección múltiple), ya que no
aprendieron el material inicialmente. Por el contrario, los sujetos con déficit primarios de evocación
pueden ser ayudados con pistas o anotaciones, ya que el deterioro está en la capacidad para
acceder a su memoria. La memoria a largo plazo puede ser examinada preguntando al sujeto si recuerda
información personal o material que encuentre de interés (p. ej., política, deportes, entretenimiento).
Es útil determinar (a través del sujeto y de los informantes) el impacto de las alteraciones
de la memoria en la actividad del sujeto (p. ej., capacidad para el trabajo, ir de compras,
cocinar, pagar facturas, volver a casa sin haberse perdido).
El deterioro del lenguaje (afasia) puede manifestarse por dificultades en la pronunciación de
nombres de sujetos y objetos (Criterio A2a). El lenguaje puede ser vago o vacío, con largos circunloquios
y uso de términos de referencia indefinida como «cosa» y «ello». Pueden estar comprometidas
tanto la comprensión del lenguaje hablado y escrito como la repetición del lenguaje.
En las fases avanzadas de demencia los sujetos pueden enmudecer o presentar un patrón de lenguaje
deteriorado, caracterizado por ecolalia (p. ej., repite lo que oye) o palilalia (p. ej., repetir sonidos
o palabras una y otra vez). El lenguaje se examinará preguntando al sujeto nombres de objetos
de la habitación (p. ej., corbata, vestido, despacho, lámpara) o partes del cuerpo (p. ej., nariz,
barbilla, hombro), haciéndole seguir órdenes («Señale la puerta y luego la mesa») o repitiendo
frases («sin síes ni peros»).
Los sujetos con demencia pueden presentar apraxia (p. ej., deterioro de la capacidad de ejecución
de las actividades motoras, a pesar de que las capacidades motoras, la función sensorial y
la comprensión de la tarea a realizar están intactas) (Criterio A2b). Su capacidad en el uso de objetos
(p. ej., usar un cepillo para peinarse) podría estar deteriorada, así como la actividad cons-tructiva de actos motores conocidos (p. ej., movimiento de la mano para decir adiós). La apraxia
puede conducir a déficit en cocinar, vestir y dibujar. Las alteraciones de las habilidades motoras
se examinan pidiendo al sujeto que ejecute funciones motoras (p. ej., mostrando cómo se limpia
los dientes, copiando figuras tridimensionales [pentágonos entrelazados], que ensamble cubos o
que haga con palillos figuras de acuerdo con modelos específicos).
Los sujetos con demencia pueden presentar agnosia (p. ej., fallos en el reconocimiento o identificación
de objetos, a pesar de que la función sensorial está intacta) (Criterio A2c). Por ejemplo,
el sujeto puede tener una agudeza visual normal, pero ha perdido la capacidad para reconocer objetos
como sillas o lápices. En ocasiones es incapaz de reconocer a sus familiares o incluso su propia
imagen en el espejo. De forma parecida, puede tener una sensación táctil normal, pero ser incapaz
de identificar por el tacto objetos colocados en sus manos (p. ej., monedas o llaves).
Las alteraciones de la actividad constructiva (de ejecución) son manifestaciones habituales
de la demencia (Criterio A2d) y pueden estar especialmente relacionadas con trastornos del lóbulo
frontal o de las vías subcorticales asociadas. La actividad de ejecución implica la capacidad
para el pensamiento abstracto y para planificar, iniciar, secuenciar, monitorizar y detener un
comportamiento complejo. El deterioro del pensamiento abstracto puede manifestarse por la incapacidad
para afrontar situaciones nuevas y evitar situaciones que requieran el procesamiento
de información nueva y compleja. La capacidad para la abstracción se examina pidiendo al sujeto
que encuentre similitudes o diferencias entre palabras afines. La disfunción de la ejecución
se hace también evidente a través de la disminución de la capacidad para cambiar esquemas
mentales establecidos y generar información verbal o no verbal para ejecutar actividades motoras
consecutivas. Para el examen de la función ejecutiva se pide al sujeto que cuente hasta 10,
que recite el alfabeto, que reste una serie de números de siete en siete, que nombre tantos animales
como sea posible en 1 min o que dibuje una línea continua a base de alternar dos letras.
Es también útil determinar (a través del sujeto y de los informantes) el impacto de la alteración
en la vida diaria del sujeto (p. ej., capacidad para el trabajo, planificación de actividades y presupuestos).
Los ítems de los Criterios A1 (deterioro de la memoria) y A2 (afasia, apraxia, agnosia o alteración
de la actividad de ejecución) deben ser lo suficientemente graves como para provocar un
deterioro significativo de la actividad social o laboral (p. ej., ir a la escuela, al trabajo, ir de compras,
vestirse, bañarse, manejar temas económicos y otras actividades de la vida diaria) y han de
representar un déficit respecto al nivel previo de actividad (Criterio B). La naturaleza y el grado
del deterioro varían y en ocasiones dependen del marco social del sujeto. Un mismo nivel de deterioro
cognoscitivo puede deteriorar significativamente la capacidad para el desarrollo de un trabajo
complejo, pero no para un trabajo menos exigente. Para medir la gravedad del deterioro pueden
utilizarse escalas de valoración estandarizadas que miden el cuidado físico (p. ej., la higiene
personal), la capacidad intelectual y la habilidad para utilizar utensilios e instrumentos (p. ej., teléfono,
lavadora).
No se diagnostica demencia si estos síntomas se presentan exclusivamente durante un delirium.
Sin embargo, el delirium puede coexistir con una demencia previa, y en tal caso se realizarán
los dos diagnósticos.
Síntomas y trastornos asociados
Características descriptivas y trastornos mentales asociados. Los sujetos con demencia
pueden llegar a estar desorientados espacialmente y tener dificultades en relación con las
tareas espaciales. El funcionamiento visuoespacial se examina pidiendo al sujeto que copie dibujos
como un círculo, pentágonos entrelazados y un cubo. Son frecuentes en la demencia la
pobreza de introspección y de juicio crítico. Los sujetos pueden tener o no conciencia de la pérdida de memoria o de otras anomalías cognoscitivas; pueden hacer valoraciones poco realistas
de su capacidad y hacer planes sin tener en cuenta sus déficit (p. ej., planificar el inicio
de un nuevo negocio) o desestimar los riesgos implicados en algunas actividades (p. ej., conducir).
En ocasiones llegan a ser violentos y a herir a otros. El comportamiento suicida se presenta
en particular en los estados iniciales, cuando el sujeto es más capaz de llevar a cabo una
acción planificada. La demencia se acompaña a veces de alteraciones de la marcha que provocan
caídas. Algunos sujetos con demencia muestran un comportamiento desinhibido, que incluye
bromas inapropiadas, descuidando el aspecto personal y la higiene, mostrando una indebida
familiaridad con extraños o despreciando las normas convencionales que regulan el comportamiento
social. Si la demencia se asocia con patología subcortical, puede presentarse un
lenguaje farfullante, como sucede en la enfermedad de Parkinson, la enfermedad de Huntington
y algunos casos de demencia vascular. Los múltiples deterioros cognoscitivos de la demencia
se suelen asociar a ansiedad, depresión y trastornos del sueño. Las ideas delirantes son frecuentes,
sobre todo las que implican temas de persecución (p. ej., el sujeto considera que los
objetos que no encuentra le han sido robados). Las alucinaciones se presentan en todas las modalidades
sensoriales, pero son más frecuentes las alucinaciones visuales. El delirium está frecuentemente
sobreañadido a la demencia, puesto que la enfermedad cerebral subyacente puede
aumentar la susceptibilidad a los estados confusionales producidos por medicamentos u
otras enfermedades médicas. Los individuos con demencia son especialmente vulnerables a los
factores estresantes, tanto físicos (p. ej., una enfermedad o intervención quirúrgica menor),
como psicosociales (p. ej., ingreso en el hospital, pérdida de un ser querido), lo que puede
agravar sus déficit intelectuales y los problemas que se asocian a ello.

Síntomas dependientes de la cultura y la edad
Se debe tener en cuenta el bagaje cultural y educativo del individuo al valorar su capacidad
mental. Algunos sujetos no están familiarizados con la información que se utiliza en algunas pruebas
de conocimiento general (p. ej., nombres de presidentes, nociones de geografía), memoria
(p. ej., fechas de nacimiento en culturas que no celebran los aniversarios) y orientación (p. ej., el
sentido de localización y lugar se conceptualiza de forma diferente en algunas culturas). La prevalencia
de las diversas causas de demencia (p. ej., infecciones, deficiencias nutricionales, lesiones
traumáticas cerebrales, enfermedades endocrinas, enfermedades cerebrovasculares, trastornos
comiciales, tumores cerebrales, abuso de sustancias) varía de forma sustancial entre distintos grupos
culturales.
La edad de inicio de la demencia depende de la etiología, pero habitualmente es tardía, con
mayor prevalencia por encima de los 85 años. En los niños pequeños puede ser difícil documentar
el deterioro significativo de la memoria y de las múltiples habilidades cognoscitivas necesarias
para el diagnóstico de demencia. Por tanto, el diagnóstico de demencia puede no ser factible hasta
que el niño es mayor (con frecuencia entre los 4 y 6 años). En sujetos menores de 18 años con
retraso mental debe realizarse un diagnóstico adicional de demencia sólo si los trastornos no se explican
de forma satisfactoria por el simple diagnóstico de retraso mental. La demencia es poco frecuente
en niños y adolescentes, pero puede presentarse como resultado de enfermedades médicas
(p. ej., lesión cerebral, tumores cerebrales, infecciones por VIH, accidentes vasculares cerebrales
y adrenoleucodistrofias). La demencia en los niños puede presentarse como un deterioro de la actividad
(como en los adultos) o como un retraso o una desviación del desarrollo significativos. El
deterioro del rendimiento escolar puede ser el primer síntoma.
Prevalencia
La prevalencia señalada en los diversos estudios epidemiológicos depende de la edad de los
sujetos de la muestra; de los métodos para determinar la presencia, gravedad, y tipo de deterioro
cognoscitivo, y de las regiones o países estudiados. En población adulta los estudios comunitarios
prospectivos a 1 año han estimado una prevalencia de casi un 3 % de deterioro cognoscitivo grave.
Este estudio evaluó a los individuos con el instrumento breve que examina el estado mental
actual (el Mini-Mental State Exam), que no identifica diagnósticos específicos. Se estima que el
2-4 % de la población mayor de 65 años padece demencia tipo Alzheimer, siendo otros tipos de
demencia mucho menos frecuentes. La prevalencia de la demencia tipo Alzheimer y de la demencia
vascular aumenta con la edad, en particular después de los 75 años, alcanzando una prevalencia
del 20 % o más por encima de los 85 años.
Curso
El término «demencia» implicaba históricamente un curso progresivo o irreversible. Sin embargo,
la definición de demencia del DSM-IV se basa en un patrón de déficit cognoscitivos y no
conlleva connotaciones acerca del pronóstico. La demencia puede ser progresiva, estática o en remisión.
La reversibilidad de la demencia está en función de la patología subyacente y de la rapidez
y disponibilidad de aplicación del tratamiento eficaz. El modo de inicio y el curso subsiguiente
dependerán también de la etiología subyacente. El grado de discapacidad depende no sólo de la
gravedad de los deterioros cognoscitivos del individuo, sino también de la disponibilidad de soporte
social. En las formas avanzadas de demencia los individuos pueden llegar a estar totalmente
desconectados del entorno y requerir cuidados constantes. Los individuos con demencia grave son susceptibles a los accidentes y a las enfermedades infecciosas, que con frecuencia producen un fatal desenlace.

Demencia tipo Alzheimer

Características diagnósticas
Los déficit cognoscitivos (Criterio A) y el deterioro requerido (Criterio B) se comentan en las
páginas 139-141. El inicio de la demencia tipo Alzheimer es gradual e implica un deterioro cognoscitivo continuo (Criterio C). Debido a la dificultad de obtener pruebas patológicas directas de la presencia
de la enfermedad de Alzheimer, el diagnóstico sólo se establecerá tras haber descartado otras
etiologías de demencia. Específicamente, los déficit cognoscitivos no se deben a otras enfermedades
del sistema nervioso central que provocan déficit progresivos en las capacidades cognoscitivas
y en la memoria (p. ej., enfermedades cerebrovasculares, enfermedad de Parkinson, corea de Huntington),
ni a enfermedades sistémicas que es conocido que provocan demencia (p. ej., hipotiroidismo,
deficiencia de vitamina B12, infecciones por el VIH), ni tampoco a efectos persistentes del
consumo de sustancias (p. ej., alcohol) (Criterio D). Si hay una etiología añadida (p. ej., traumatismo
craneal que empeora la demencia de tipo Alzheimer), ambos tipos de demencia deberán ser codificados
(v. demencia debida a múltiples etiologías, pág. 161). La demencia tipo Alzheimer no
debe diagnosticarse si los síntomas se presentan exclusivamente durante el delirium (Criterio E). Sin
embargo, el delirium puede sobreañadirse a una demencia previa de tipo Alzheimer, en cuyo caso
debe señalarse el subtipo con delirium. Por último, los déficit cognoscitivos no se explican por la
presencia de otro trastorno del Eje I (p. ej., trastorno depresivo mayor o esquizofrenia) (Criterio F).
Subtipos y especificaciones
La edad de inicio de la demencia tipo Alzheimer puede ser señalada con el uso de uno de los
siguientes subtipos:
Inicio temprano. Este subtipo se usará si el inicio de la demencia se presenta a los 65 años
o antes.
Inicio tardío. Este subtipo se usará si la demencia se inicia después de los 65 años.
Deben utilizarse los siguientes subtipos (cada uno con su propio código) para indicar el síntoma
predominante del cuadro clínico actual:
Con ideas delirantes. Este subtipo se usa si las ideas delirantes constituyen los síntomas
predominantes.
Con estado de ánimo depresivo. Se usa este subtipo si predomina un estado de ánimo depresivo
(incluyendo los cuadros clínicos que cumplen los criterios para episodio depresivo mayor).
No se establecerá un diganóstico separado de trastorno del estado de ánimo debido a una
enfermedad médica.
No complicado. Se usa este subtipo si ninguno de los subtipos mencionados resulta predominante
en el cuadro clínico actual.
También se podrá señalar la presencia de alteraciones del comportamiento (p. ej., vagabundeo)
cuando éstas sean significativas, utilizando la especificación (que no puede codificarse) con trastorno
de comportamiento. Para la demencia tipo Alzheimer, de inicio tardío, el código depende también de los síntomas
predominantes determinados por los subtipos: F00.11 Con ideas delirantes [290.20],
F00.13 Con estado de ánimo depresivo [290.21] y F00.10 No complicado [290.0].
El especificador con trastorno del comportamiento no está codificado, pero puede aplicarse a
cada uno de los subtipos mencionados (p. ej., F00.13 Demencia tipo Alzheimer, de inicio tardío,
con estado de ánimo depresivo, con trastorno de comportamiento [290.21]). Además, G30.0 Enfermedad
de Alzheimer de inicio temprano o G30.1 Enfermedad de Alzheimer deben codificarse
en el Eje III [(para CIE-9-MC, 331.0 Enfermedad de Alzheimer en el Eje III)].
Síntomas y trastornos asociados
Características descriptivas y trastornos mentales asociados. Para la exposición general
de las características y trastornos asociados a demencia, véase la página 141. La prevalencia de la
demencia es mayor en los sujetos con síndrome de Down y en quienes tienen historia de traumatismo
craneal. Los cambios patológicos que son característicos de la enfermedad de Alzheimer están
presentes en los cerebros de los individuos con síndrome de Down cuando están cerca de los
40 años, aun cuando los síntomas clínicos no sean evidentes hasta más tarde.
Síntomas dependientes de la cultura, la edad y el sexo
Para la exposición general de los síntomas asociados a la demencia, véase la página 143. El inicio
tardío de la demencia tipo Alzheimer es mucho más frecuente que su inicio precoz. Pocos casos
se desarrollan antes de los 50 años. El trastorno es algo más frecuente en mujeres que en varones.
Prevalencia
Se estima que entre el 2 y el 4 % de la población mayor de 65 años presenta demencia. La
prevalencia aumenta con la edad, en especial después de los 75 años.
Curso
Para la exposición general del curso de la demencia, véase la página 143. El curso de la demencia
tipo Alzheimer tiende a progresar lentamente, con una pérdida de 3-4 puntos/año en la evaluación estandarizada con instrumentos como el examen del estado mental (Mini-Mental). Se
han descrito diversos patrones de déficit. Un patrón habitual es el inicio insidioso, con rápidos déficit
de memoria reciente, y el desarrollo de afasia, apraxia y agnosia después de algunos años. Algunos
individuos presentan cambios de personalidad o aumento de la irritabilidad en estadios iniciales.
En fases avanzadas de la enfermedad pueden presentarse alteraciones de la marcha, alteraciones
motoras y en ocasiones mutismo y postración en cama. La duración media de la
enfermedad desde el inicio de los síntomas a la muerte es de 8-10 años.
Patrón familiar
Comparados con la población general, los sujetos con familiares de primer grado con demencia
tipo Alzheimer de inicio precoz tienen más probabilidades de presentar el trastorno. Los casos
de inicio tardío también tienen un componente genético. En algunas familias con demencia tipo
Alzheimer de inicio precoz se ha demostrado una herencia de tipo dominante ligada a algunos cromosomas,
entre ellos los cromosomas 21, 14 y 19. Sin embargo, no se conoce la proporción de
casos relacionados con una herencia específica.

F01.xx Demencia vascular [290.4x]
(antes denominada demencia multiinfarto)
Características diagnósticas
Los déficit cognoscitivos (Criterio A) y el deterioro requerido (Criterio B) en la demencia vascular
se comentan en las páginas 139-141. Debe haber demostración de una enfermedad cerebrovascular
(p. ej., síntomas y signos neurológicos focales o pruebas de laboratorio) que se estima etiológicamente
relacionada con la demencia (Criterio C). Los síntomas y signos neurológicos incluyen la respuesta
de extensión del reflejo plantar, parálisis seudobulbar, anomalías de la marcha, exageración de los reflejos
tendinosos profundos o debilidad de una extremidad. La tomografía computarizada (TC) del cerebro
y la resonancia magnética (RM) demuestran con frecuencia múltiples lesiones vasculares en la
corteza cerebral y en las estructuras subcorticales. La demencia vascular no debe diagnosticarse si los
síntomas se presentan exclusivamente durante el delirium (Criterio D). Si embargo, el delirium puede
sobreañadirse a una demencia vascular previa, en cuyo caso debe indicarse el subtipo con delirium.
Subtipos
Hay que utilizar los siguientes subtipos (cada uno de ellos tiene su propio código) para indicar
el síntoma predominante del cuadro clínico actual:
Con ideas delirantes: se usa este subtipo si el síntoma predominante son las ideas delirantes.
Con estado de ánimo depresivo: se usa este subtipo si el estado de ánimo depresivo (incluyendo
los cuadros clínicos que cumplen criterios para el episodio depresivo mayor) es predominante.
No debe realizarse el diagnóstico por separado de trastorno del estado de ánimo
debido a una enfermedad médica.
No complicado: se utiliza este subtipo si ninguno de los subtipos mencionados es predominante
en el cuadro clínico actual.
El especificador con trastorno de comportamiento (que no puede ser codificado) también se
usa para indicar trastorno significativo de comportamiento (p. ej., vagabundeo).

Síntomas dependientes de la cultura, la edad y el sexo
Para la exposición general de los síntomas de la demencia en relación con la cultura, la edad
y el sexo, véase la página 143.
El inicio de la demencia vascular es típicamente más precoz que el de la demencia tipo Alzheimer.
El trastorno aparentemente es más frecuente en varones que en mujeres.
Prevalencia
La demencia vascular parece mucho menos frecuente que la demencia tipo Alzheimer.
Curso
Para la exposición general del curso de la demencia, véase la página 143.
El inicio de la demencia vascular es típicamente brusco, seguido por un curso fluctuante, por
etapas, que se caracteriza por rápidos cambios de la actividad del sujeto, más que por una lenta
progresión. Sin embargo, el curso es a veces tan variable, que puede darse asimismo un inicio rápido
con un deterioro gradual. Frecuentemente, el patrón de deterioro es irregular, dependiendo de
las regiones del cerebro afectadas. Algunas funciones cognoscitivas se afectan antes, mientras que
otras se mantienen relativamente sin deterioro. Un tratamiento precoz de la hipertensión y de la
enfermedad vascular puede prevenir su rápida progresión.

Demencia debida a enfermedad por VIH [294.9]
La característica esencial de la demencia debida a la enfermedad por VIH es la presencia de
una demencia que se estima como un efecto fisiopatológico directo de la enfermedad producida
por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH). Los hallazgos neuropatológicos más frecuentes
incluyen la destrucción multifocal difusa de la sustancia blanca y de las estructuras subcorticales.
El líquido cefalorraquídeo puede mostrar un nivel de proteínas normal o elevado, con moderada
linfocitosis, y habitualmente se aísla el VIH. La demencia que se asocia a la infección directa
del sistema nervioso central por VIH se caracteriza por olvidos, enlentecimiento, dificultad
de concentración y dificultades en la resolución de problemas. Las manifestaciones comportamentales
más frecuentes son apatía, retraimiento social, delirium ocasional, ideas delirantes o alucinaciones.
En la exploración física se observa temblor, deterioro de los movimientos rápidos repetitivos,
falta de equilibrio, ataxia, hipertonía, hiperreflexia generalizada, signos positivos de liberación
frontal y deterioro de los movimientos palpebrales y de seguimiento ocular. Los niños
también pueden desarrollar demencia debida a enfermedad por VIH, que de forma típica se manifiesta
por retraso del desarrollo, hipertonía, microcefalia y calcificación de los ganglios basales.
La demencia asociada con infección por VIH puede ser resultado de tumores acompañantes del
sistema nervioso central (p. ej., linfoma primario del sistema nervioso central) o de infecciones
oportunistas (p. ej., toxoplasmosis, infección por citomegalovirus, tuberculosis y sífilis), caso en el
que debe diagnosticarse el tipo apropiado de demencia (p. ej., F02.8 Demencia debida a toxoplas-
mosis [294]). Pueden presentarse también infecciones sistémicas poco frecuentes (p. ej., neumonía
por Pneumocystis carinii) o neoplasias (p. ej., sarcoma de Kaposi).

Demencia debida a enfermedad de Parkinson [294.1]
La característica esencial de la demencia debida a enfermedad de Parkinson es la presencia de
una demencia que se estima como un efecto fisiopatológico directo de la enfermedad de Parkinson.
La enfermedad de Parkinson es una enfermedad neurológica lenta y progresiva que se caracteriza
por temblor, rigidez, bradicinesia e inestabilidad postural. La demencia se presenta en aproximadamente
el 20-60 % de los sujetos con enfermedad de Parkinson y es más frecuente en personas
mayores o en las que presentan una enfermedad más grave y avanzada. La demencia
asociada a la enfermedad de Parkinson se caracteriza por enlentecimiento motor y cognoscitivo,
disfunción de la capacidad de ejecución y deterioro de la memoria de evocación. El deterioro de
las funciones cognoscitivas en los individuos con enfermedad de Parkinson se exacerba frecuentemente
con la depresión. En la exploración física se encuentran hallazgos característicos, como
son signos anormales de la actividad motora, temblor en reposo, enlentecimiento y pobreza de movimientos
(como microfagia), o rigidez muscular y pérdida de movimientos asociados. En la autopsia
son evidentes la pérdida neuronal y los cuerpos de Lewis en la sustancia negra. Hay bastantes
síndromes que se pueden presentar con demencia, trastornos parkinsonianos del movimiento
y síntomas neurológicos adicionales (p. ej., parálisis supranuclear progresiva, degeneración
olivopontocerebelosa y demencia vascular). En algunos individuos con enfermedad de Parkinson
y demencia se ha encontrado en la autopsia signos neuropatológicos indicativos de enfermedad de
Alzheimer o de enfermedad de cuerpos de Lewis difusos.
F02.2 Demencia debida a enfermedad de Huntington [294.1]
La característica esencial de la demencia debida a enfermedad de Huntington es la presencia
de una demencia que se estima como un efecto fisiopatológico directo de la corea de Huntington.
La enfermedad de Huntington es una enfermedad hereditaria progresiva y degenerativa que afecta las funciones cognoscitivas, las emociones y el movimiento. La enfermedad afecta por igual a
los varones y a las mujeres, y es transmitida por un gen simple autosómico dominante, localizado
en el brazo corto del cromosoma 4. Con frecuencia la enfermedad se diagnostica entre los 30 y
40 años, pero puede empezar tan pronto como a los 4 años, en la edad juvenil y, en sus formas
tardías, después de los 85 años. El inicio de la enfermedad de Huntington va precedido por cambios
insidiosos del comportamiento y la personalidad, que incluye depresión, irritabilidad y ansiedad.
En algunos sujetos se presenta con anomalías del movimiento parecidas a la inquietud por
nerviosismo y más tarde progresa hacia la característica coreoatetosis. En el inicio del curso son
frecuentes las dificultades de memoria y de capacidad de ejecución y de juicio, y los déficit mnésicos
se hacen más intensos con el progreso de la enfermedad. A veces hay síntomas psicóticos y
un lenguaje desorganizado. Debido a la atrofia del estriado, en fases avanzadas de la enfermedad
pueden verse imágenes características de la estructura del cerebro («ventrículos encajonados»). En
fases iniciales la tomografía por emisión de positrones (TEP) puede mostrar un hipometabolismo
del estriado. Los hijos de los enfermos de Huntington tienen un 50 % de posibilidades de padecer
la enfermedad. Se dispone de un test genético capaz de determinar con relativa certeza el grado
de riesgo para desarrollar la enfermedad en un individuo determinado; sin embargo, esta prueba
debe ser realizada en centros con experiencia en el consejo y seguimiento de individuos en riesgo
de desarrollar enfermedad de Huntington.







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